Отрезали палец ребенку когда срастется. Пальцевое — конъюнкция дизъюнкций аппроксимирует девиатор экзистенциальным квазистрометром

Пороки развития кисти и пальцев (стр. 1 из 3)

«Пороки развития кисти и пальцев»

Врожденные пороки развития кисти относительно часты и весьма разнообразны. Согласно данным Г.Ф. Балабаниц, на долю врожденных аномалий кисти приходится 60-75% всех аномалий верхних конечностей.

Изучив с клинической, рентгенологической и функциональной точки зрения 255 больных с врожденными пороками развития кисти, мы разделили их по основному клиническому симптому на 4 группы: синдактилия, полидактилия, дефекты, деформации.

К группе синдактилии следует отнести тех больных, у которых основной патологией, ограничивающей функцию кисти, является полное или частичное сращение пальцев. Нередко это сращение комбинируется с олиго-фалангией, микрофалангией, амнйотическими перетяжками, различного рода деформациями пальцев.

В группу полидактилии относят кисти, на которых имеются добавочные пальцы различных степеней развития и нет других тяжелых дефектов, резко ограничивающих функцию кисти. Полидактилия может сочетаться с синдактилией, сгибательными контрактурами пальцев, чаще эта разновидность врожденного порока проявляется в чистом виде.

Наиболее тяжелой и сложной группой являются дефекты кисти и пальцев. Тяжела в функциональном отношении форма олигофалангии — отсутствие фаланг I пальца, менее тяжелый дефект — отсутствие фаланг одного из II—III—IV—V пальцев. Довольно типичной деформацией является уменьшение пальцев до 4—3, что, как правило, связано с дефектом лучевой или локтевой кости; Не менее типично слияние III — IV значительно недоразвитых пальцев в один конгломерат с общими сосудами и нервами — в этих случаях правильнее говорить о дефектах развития, а не о синдактилии. Наконец, сюда относится расщепленная кисть в виде ножниц или «клешни».

Последняя группа — деформации — сравнительно легкий врожденный порок. Сюда относятся сгибательные контрактуры пальцев в межфаланговых суставах, брахидактилия, арахнодактилия, гигантизм. По данным большинства авторов, чаще всего встречаются синдактилия, затем полидактилия и, наконец, прочие дефекты развития кисти и пальцев. Н. И. Бенуа указывает, что синдактилия встречается у 1 из 2000 новорожденных, причем в половине из них она двусторонняя; по данным 3. Ф. Нельзиной, Bunnell, у 1 из 3000 новорожденных 3. А. Ширяка — у 1 из 21 000. В отношении полидактилии данные различных авторов еще более разноречивы: по данным Тапье, у 1 из 440 новорожденных, по Леви- Н У — У 1 из 5400, по Бергласу — у 1 из 1350 и т. д..

Barskyопубликовал сведения, что в Дании частота лиц с различными пороками кистей составляет 1: 6438 населения. Аномалию развития кисти и пальцев относят к наследственным порокам.

Первое описание врожденной аномалии кисти найдено в библии за 1000 лет до н. э., где упоминается великан Гас с 6 пальцами на руках и ногах. В 1917 г. Drinkuater опубликовал работу о наследовании симфалангизма во времена Генриха VI. В 1874 была вскрыта гробница Генриха VI и обнаружено, что его межфаланговые суставы пальцев рук анкилозированы, в последующем у его потомков находили аналогичный порок.

Порок развития кисти встречается чаще у лиц мужского пола. Согласно данным различных авторов, двустороннее поражение встречается в 30—50% случаев; мы выявили двусторонний порок в 67%. При одностороннем поражении порок развития чаще наблюдается на правой кисти. Объяснения данному факту мы не. встретили в литературе. Возможно, в какой-то мере это можно объяснить большей обращаемостью больных при неполноценности правой руки, так как здесь чаще страдает функция и трудоспособность.

Частое сочетание врожденных пороков кисти с другими пороками развития — общеизвестный факт. Данный порок комбинируется с пороками развития стопы, амниотическими перетяжками конечностей, ампутациями, расщепленной верхней губой, недоразвитием твердого нёба, реже — с другими пороками. Множественность поражения составляет, по нашим данным, 24%. Чаще всего порок развития кисти сочетается с пороками развития стопы и амниотическими перетяжками. У 73 из наблюдавшихся нами больных установлена наследственная передача порока развития кисти с большей или меньшей степенью достоверности.

Помимо наследственных факторов определенное значение, как и при других пороках развития, в возникновении дефектов кисти и пальцев имеют механическая травма, болезни матери в период беременности, токсикоз и др.

Врожденный дефект кисти — «клешня». «Клешня» — редкая аномалия, связанная с дефектом центральной части кисти, с ее расщеплением. Это поражение кисти относят к наследственным..

Мы наблюдали семейную форму этого заболевания. Мать имела двусторонний порок кистей и ее дети-близнецы также имеют дефект кисти, у дочери он односторонний, у сына — двусторонний. Характер расщепления кисти на две половины, напоминающий раковую клешню бывает различным. Иногда кисть «расщепляется» по средней линии и состоит из двух половин: радиальной и ульнарной, иногда отсутствует ее центральная часть — метакарпальаые кости, иногда встречается небольшое расщепление, но с дефектом пальцев. Эта форма часто двусторонняя и на ногах и на руках. Расщепленную в виде клешни кисть мы наблюдали у 9 больных, у 8 больных поражение было двустороннее, у 1 больного — одностороннее.

Клиника. Кисть чаще разъединена между 111 и IV пястной костью, иногда с сохранением пальцев, иногда с их отсутствием. Этому пороку кисти нередко сопутствует синдактилия и т. д. При этой деформации поражает высокая приспосабливаемость больных к труду и самообслуживанию Расщепление кисти относят к группе экродактилий. Бывает краевая экродактилия, при ней могут отсутствовать 1 и V пальцы вместе с соответствующими пястными костями. Эта деформация сочетается иногда с лучевой или локтевой косорукостью.

Читать еще:  Развитие малыша в 5 мес. Развитие ребенка в пять месяцев

У больных с пороками кисти отмечаются значительные изменения в сосудистой периферической сети, в том числе в капиллярах. Окраска капилляроскопического фона красная с желтым оттенком или бледная с цианотическим оттенком. Капилляры хорошо дифференцируются. Четко проявляется нарушение правильного взаиморасположения капилляров. Капиллярных петель в 1 мм меньше физиологической нормы. Изменение капилляров выражается и в том, что они деформированы, некоторые из них имеют седловидную форму, а остальные с резкой извилистостью капиллярных петель преобразовывались в неопределенную форму. Венозные и переходные отделы расширены, диаметр их был неравномерный. Встречаются капилляры с образованием перетяжек, а между ними видны хорошо развитые тонкие анастомотические веточки, наличие которых между расширенными и деформированными капиллярами свидетельствует о параллельном преобразовании капилляров в артерио-венозные анастомозы и новообразовании истинных капилляров, каковыми являются эти тонкие анастомозы. Что касается капиллярного тока крови, он чаще гемогенный, замедленный или вялый. Изменения в капиллярах нужно связать с нарушением регионарной гемодинамики, обусловленной пороком развития конечности в целом.

При врожденных пороках кисти, как и при других локализациях, на недоразвитом сегменте отмечается понижение кожной температуры. Степень снижения ее бывает различной от 0,2 до 6,0° и больше. Иногда отмечается термоасимметрия на всей порочной конечности.

Большее снижение кожной температуры выявляется там, где была выражена атрофия мышц.

Лечение клешни только хирургическое — сшивание половин кисти. Функция кисти восстанавливается, исчезает косметический дефект. При лучевом межпальцевом расщеплении кисти операция сводится к костнопластическому созданию I пальца кисти.

Синдактилия — врожденный порок развития пальцев вследствие ненаступившего разъединения при их формировании. Сращение пальцев встречается одинаково часто как у лиц мужского, так и женского пола. Односторонняя синдактилия в 2 раза чаще чем двусторонняя. Синдактилия нередко сопровождает другие пороки развития скелета. Она составляет около половины всех уродств верхних конечностей. По данным Donald и Bunnel, она встречается I: 2000—3000 новорожденных; по данным Stevenson с соавторами,— 0,1—0,5 на 1000 новорожденных. Различают костную и мягкотканную формы синдактилии. В. Д. Чаклин, Т. С. Зацепин делят синдактилию на 3 формы: перепончатую, кожную и костную. Р. Р. Вреден, исходя из причин возникновения синдактилии, различает эмбриональную форму и амниотическую.

Существует деление синдактилии на формы: простую и сложную, полную или неполную. При полной синдактилии она, как правило, бывает костной. Г. Ф. Балабаниц также делит синдактилию на простую и сложную. Простая имеет 3 подгруппы: кожная, многослойная и костная. Сложная состоит из 4 подгрупп: кожная, многослойная, костная и сочетанная. Затем автор все виды синдактилии разделяет на базаль-ную, дистальную и концевую. При базальной форме синдактилии функция кисти не нарушена, при концевой — пальцы находятся в состоянии вынужденной иммобилизации и чем раньше будет произведено разъединение пальцев, тем полноценнее будет функция кисти.

Ф.С. Файзуллина распределяет все формы синдактилии на 4 группы:

I) перепончатая синдактилия, где нет ограничения функции пальиев; 2) кожная, с кожным или фиброзным сращением между пальцами, сюда относятся и концевые костные формы; 3) кожная форма, где пальцы срослись в неправильном положении с переплетением их, с нарушением роста, иногда имеются ампутации; 4) редкая деформация кисти за счет тяжелых костных аномалий с общими кровеносными сосудами, сухожилиями, нервами для сросшихся пальцев.

Следует также упомянуть о клинической классификации Г. Ф. Поповой, которая простую и сложную формы синдактилии делит на ряд подгрупп в зависимости от степени сращения пальцев, наличия деформации, недоразвития фаланг и т. д.

Клиника. Чаще всего имеется сращение III и IV пальцев, реже — II—III—IV—V, II—III и IV пальцев. Другие комбинации наблюдаются еще реже. Бывает сращение нескольких или всех пальцев в один сплошной неразъединенный конгломерат. Вместе со сращением пальцев нередко наблюдаются амниотические перетяжки.

Синдактилия

Синдактилия – врожденная анатомическая аномалия конечностей, характеризующаяся сращением (полным или частичным) двух и более пальцев на руке или ноге. При этом срастись могут как правильно развитые, так и деформированные или недоразвитые пальцы.

На долю синдактилии, которая встречается у одного новорожденного на 2000-3000, приходится примерно половина всех врожденных пороков развития конечностей.

Причины синдактилии

Чаще всего патология у ребенка обусловлена наследственным фактором по аутосомно-доминантному типу, и синдактилия носит семейный характер.

Еще одной причиной синдактилии может быть нарушение формирования и дифференциации конечностей у плода в период внутриутробного развития, на что влияют различные неблагоприятные факторы, воздействующие на организм беременной женщины. К таковым относятся:

  • Токсические воздействия: неблагоприятная экология, употребление алкоголя, прием некоторых медикаментов, профессиональные вредности и др.;
  • Инфекционные заболевания (например, туберкулез, грипп, сифилис);
  • Рентгеновское облучение.

Также медицине известны случаи приобретенной синдактилии, которая возникает после химических или термических ожогов.

Сращение пальцев может быть сопутствующим генным и хромосомным синдромам пороком.

Достаточно часто причину синдактилии установить так и не удается.

Классификация синдактилий

По виду спайки между пальцами синдактилия может быть:

  • Мягкотканой формы (с тонкой перепонкой или состоящей из кожи и мягких тканей толстой перемычкой);
  • Костной формы (с костной спайкой фаланг и пястных костей).

В зависимости от числа сросшихся между собой фаланг двух рядом расположенных пальцев различают неполную и полную синдактилию. Первый вид диагностируют, когда сращение ограничивается дистальными суставами, расположенными между фалангами. Эта разновидность патологии, в свою очередь, делится еще на два вида: когда срастаются проксимальные межфаланговые суставы (базальная форма) и когда соединены концевые фаланги (терминальная форма). О полной синдактилии говорят в тех случаях, если сращение захватывает ногтевые фаланги.

По состоянию сросшихся пальцев синдактилию подразделяют на простую и сложную. В первом случае между собой срастаются нормально развитые пальцы, во втором – пальцы с аномалиями костно-суставного или сухожильно-связочного аппарата (с наличием добавочных сегментов, сгибательных контрактур, торсий и т.п.).

Читать еще:  Общие вопросы общения с ребенком. Как научиться безусловному принятию ребенка… и себя

Кроме того, синдактилии подразделяют и по генетическим типам:

  • I тип (под названием зигодактилия) – полное или частичное перепончатое сращение третьего и четвертого пальцев на руках; второго и третьего – на ногах. Наличие перепонок между другими пальцами не исключается;
  • II тип (или синполидактилия) – сращение третьего и четвертого пальцев кисти, сопровождающееся удвоением безымянного пальца; четвертого и пятого пальцев стопы с удвоением мизинца (на фоне гипоплазии средних фаланг пальцев и нарушения кожного рельефа подошвенных поверхностей);
  • III тип – полная двусторонняя синдактилия безымянного пальца с мизинцем, который при этом укорочен (чаще всего за счет отсутствия средней фаланги). Поражение стоп, как правило, отсутствует. Эта аномалия характерна глазо-зубо-костной дисплазии;
  • IV тип (или синдактилия Газа) – полное двустороннее кожное сращение, сопровождающее полидактилией, из-за чего кисть по форме становится ложкообразной. Стопы обычно не поражены;
  • V тип – синдактилия, характеризующаяся слиянием костей (пястных и плюсневых) второго и третьего пальцев на стопах. На кистях чаще всего встречается кожное сращение среднего и безымянного пальцев.

Согласно статистике, односторонняя синдактилия встречается чаще, чем двусторонняя (примерно в два раза), сращение пальцев кисти происходит чаще, чем пальцев стоп.

Симптомы синдактилии

Как уже стало понятно, основным симптомом синдактилии является сращение у ребенка пальцев между собой, чаще всего это средний и безымянный – на руках, второй и третий – на ногах. В редких случаях оказываются неразделенными большой палец и указательный, безымянный и мизинец. Двусторонняя синдактилия встречается крайне редко, ей, как правило, свойственно симметричное сращение.

Важно отметить, что синдактилия не всегда является самостоятельной аномалией. Она может сочетаться с другими пороками и деформациями конечностей, в частности с гиперплазией пальцев, полифалангией (увеличением количества фаланг), брахидактилией (укорочением пальцев), полидактилией (наличием более 5 пальцев), эктродактилией (отсутствием или недоразвитием одного/нескольких пальцев), расщеплением кисти, плечелучевым синостозом (укорочением руки) и т.д.

Согласно статистике, примерно у 60% детей, родившихся с синдактилией, имеется сопутствующая патология опорно-двигательного аппарата – косолапость, псевдоартроз, патологическая вальгусная или варусная установка стоп и др.

Лечение синдактилии

Единственный метод лечения данной патологии – хирургическое вмешательство.

Основная цель операции при синдактилии – улучшение функции кисти и устранение косметического дефекта. При этом стоит отметить, что разделение пальцев на ногах обычно выполняют только в том случае, если аномалия препятствует нормальной ходьбе.

Оптимальным возрастом ребенка для проведения операции считается 4-5 лет, но если соединены концевые фаланги целесообразно раннее вмешательство в возрасте малыша 6-12 месяцев, что позволяет предупредить неравномерный рост пальцев и их вторичную деформацию.

Все хирургические операции при синдактилии подразделяются на 5 групп:

  • Простое рассечение перепончатого сращения;
  • Рассечение с кожной пластикой местными тканями;
  • Рассечение с кожной пластикой полнослойным или расщепленным кожным лоскутом;
  • Рассечение с выполнением комбинированной кожной пластики с использованием свободных аутотрансплантатов или местных тканей;
  • Многоэтапные операции с костной, сухожильно-мышечной и кожной пластикой.

Оптимальный вид операции при синдактилии определяет врач в зависимости от формы и характера деформации.

О клинических исследованиях

Что такое клинические исследования и зачем они нужны? Это исследования, в которых принимают участие люди (добровольцы) и в ходе которых учёные выясняют, является ли новый препарат, способ лечения или медицинский прибор более эффективным и безопасным для здоровья человека, чем уже существующие.

Главная цель клинического исследования — найти лучший способ профилактики, диагностики и лечения того или иного заболевания. Проводить клинические исследования необходимо, чтобы развивать медицину, повышать качество жизни людей и чтобы новое лечение стало доступным для каждого человека.

Как их проводят?

У каждого исследования бывает четыре этапа (фазы):

I фаза — исследователи впервые тестируют препарат или метод лечения с участием небольшой группы людей (20—80 человек). Цель этого этапа — узнать, насколько препарат или способ лечения безопасен, и выявить побочные эффекты. На этом этапе могут участвуют как здоровые люди, так и люди с подходящим заболеванием. Чтобы приступить к I фазе клинического исследования, учёные несколько лет проводили сотни других тестов, в том числе на безопасность, с участием лабораторных животных, чей обмен веществ максимально приближен к человеческому;

II фаза — исследователи назначают препарат или метод лечения большей группе людей (100—300 человек), чтобы определить его эффективность и продолжать изучать безопасность. На этом этапе участвуют люди с подходящим заболеванием;

III фаза — исследователи предоставляют препарат или метод лечения значительным группам людей (1000—3000 человек), чтобы подтвердить его эффективность, сравнить с золотым стандартом (или плацебо) и собрать дополнительную информацию, которая позволит его безопасно использовать. Иногда на этом этапе выявляют другие, редко возникающие побочные эффекты. Здесь также участвуют люди с подходящим заболеванием. Если III фаза проходит успешно, препарат регистрируют в Минздраве и врачи получают возможность назначать его;

IV фаза — исследователи продолжают отслеживать информацию о безопасности, эффективности, побочных эффектах и оптимальном использовании препарата после того, как его зарегистрировали и он стал доступен всем пациентам.

Считается, что наиболее точные результаты дает метод исследования, когда ни врач, ни участник не знают, какой препарат — новый или существующий — принимает пациент. Такое исследование называют «двойным слепым». Так делают, чтобы врачи интуитивно не влияли на распределение пациентов. Если о препарате не знает только участник, исследование называется «простым слепым».

Чтобы провести клиническое исследование (особенно это касается «слепого» исследования), врачи могут использовать такой приём, как рандомизация — случайное распределение участников исследования по группам (новый препарат и существующий или плацебо). Такой метод необходим, что минимизировать субъективность при распределении пациентов. Поэтому обычно эту процедуру проводят с помощью специальной компьютерной программы.

Читать еще:  Во сколько дети начинают говорить первые. Когда начинают говорить дети. Когда ребенок начинает говорить: медицинские нормы

Преимущества и риски для участников. Плюсы

  • бесплатный доступ к новым методам лечения прежде, чем они начнут широко применяться;
  • качественный уход, который, как правило, значительно превосходит тот, что доступен в рутинной практике;
  • участие в развитии медицины и поиске новых эффективных методов лечения, что может оказаться полезным не только для вас, но и для других пациентов, среди которых могут оказаться члены семьи;
  • иногда врачи продолжают наблюдать и оказывать помощь и после окончания исследования.

При этом, принимая решение об участии в клиническом исследования, нужно понимать, что:

  • новый препарат или метод лечения не всегда лучше, чем уже существующий;
  • даже если новый препарат или метод лечения эффективен для других участников, он может не подойти лично вам;
  • новый препарат или метод лечения может иметь неожиданные побочные эффекты.

Главные отличия клинических исследований от некоторых других научных методов: добровольность и безопасность. Люди самостоятельно (в отличие от кроликов) решают вопрос об участии. Каждый потенциальный участник узнаёт о процессе клинического исследования во всех подробностях из информационного листка — документа, который описывает задачи, методологию, процедуры и другие детали исследования. Более того, в любой момент можно отказаться от участия в исследовании, вне зависимости от причин.

Обычно участники клинических исследований защищены лучше, чем обычные пациенты. Побочные эффекты могут проявиться и во время исследования, и во время стандартного лечения. Но в первом случае человек получает дополнительную страховку и, как правило, более качественные процедуры, чем в обычной практике.

Клинические исследования — это далеко не первые тестирования нового препарата или метода лечения. Перед ними идёт этап серьёзных доклинических, лабораторных испытаний. Средства, которые успешно его прошли, то есть показали высокую эффективность и безопасность, идут дальше — на проверку к людям. Но и это не всё.

Сначала компания должна пройти этическую экспертизу и получить разрешение Минздрава РФ на проведение клинических исследований. Комитет по этике — куда входят независимые эксперты — проверяет, соответствует ли протокол исследования этическим нормам, выясняет, достаточно ли защищены участники исследования, оценивает квалификацию врачей, которые будут его проводить. Во время самого исследования состояние здоровья пациентов тщательно контролируют врачи, и если оно ухудшится, человек прекратит своё участие, и ему окажут медицинскую помощь. Несмотря на важность исследований для развития медицины и поиска эффективных средств для лечения заболеваний, для врачей и организаторов состояние и безопасность пациентов — самое важное.

Потому что проверить его эффективность и безопасность по-другому, увы, нельзя. Моделирование и исследования на животных не дают полную информацию: например, препарат может влиять на животное и человека по-разному. Все использующиеся научные методы, доклинические испытания и клинические исследования направлены на то, чтобы выявить самый эффективный и самый безопасный препарат или метод. И почти все лекарства, которыми люди пользуются, особенно в течение последних 20 лет, прошли точно такие же клинические исследования.

Если человек страдает серьёзным, например, онкологическим, заболеванием, он может попасть в группу плацебо только если на момент исследования нет других, уже доказавших свою эффективность препаратов или методов лечения. При этом нет уверенности в том, что новый препарат окажется лучше и безопаснее плацебо.

Согласно Хельсинской декларации, организаторы исследований должны предпринять максимум усилий, чтобы избежать использования плацебо. Несмотря на то что сравнение нового препарата с плацебо считается одним из самых действенных и самых быстрых способов доказать эффективность первого, учёные прибегают к плацебо только в двух случаях, когда: нет другого стандартного препарата или метода лечения с уже доказанной эффективностью; есть научно обоснованные причины применения плацебо. При этом здоровье человека в обеих ситуациях не должно подвергаться риску. И перед стартом клинического исследования каждого участника проинформируют об использовании плацебо.

Обычно оплачивают участие в I фазе исследований — и только здоровым людям. Очевидно, что они не заинтересованы в новом препарате с точки зрения улучшения своего здоровья, поэтому деньги становятся для них неплохой мотивацией. Участие во II и III фазах клинического исследования не оплачивают — так делают, чтобы в этом случае деньги как раз не были мотивацией, чтобы человек смог трезво оценить всю возможную пользу и риски, связанные с участием в клиническом исследовании. Но иногда организаторы клинических исследований покрывают расходы на дорогу.

Если вы решили принять участие в исследовании, обсудите это со своим лечащим врачом. Он может рассказать, как правильно выбрать исследование и на что обратить внимание, или даже подскажет конкретное исследование.

Клинические исследования, одобренные на проведение, можно найти в реестре Минздрава РФ и на международном информационном ресурсе www.clinicaltrials.gov.

Обращайте внимание на международные многоцентровые исследования — это исследования, в ходе которых препарат тестируют не только в России, но и в других странах. Они проводятся в соответствии с международными стандартами и единым для всех протоколом.

После того как вы нашли подходящее клиническое исследование и связались с его организатором, прочитайте информационный листок и не стесняйтесь задавать вопросы. Например, вы можете спросить, какая цель у исследования, кто является спонсором исследования, какие лекарства или приборы будут задействованы, являются ли какие-либо процедуры болезненными, какие есть возможные риски и побочные эффекты, как это испытание повлияет на вашу повседневную жизнь, как долго будет длиться исследование, кто будет следить за вашим состоянием. По ходу общения вы поймёте, сможете ли довериться этим людям.

Если остались вопросы — спрашивайте в комментариях.

Источники:

http://mirznanii.com/a/151656/poroki-razvitiya-kisti-i-paltsev
http://zdorovi.net/bolezni/sindaktilija.html
http://yandex.ru/health/turbo/articles?id=2463

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector